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Sehen braucht Energie

Die Krankheit beginnt in der Regel zwischen dem 15. und 35. Lebensjahr, meist bei Männern. Dann verlieren diese Patienten mit der Leberschen Hereditären Optikus- Neuropathie (LHON) binnen Wochen weitgehend ihre zentrale Sehfähigkeit - zuerst auf einem, danach auch auf dem anderen Auge, und zwar dauerhaft. Die Betroffenen können dann weder lesen noch fernsehen noch am Computer arbeiten geschweige denn ein Auto fahren. Zudem verblassen die Farben. Bislang hatte ihnen die Medizin keine Therapie anzubieten. Das könnte sich bald ändern, wie eine multizentrische Studie unter Federführung von Prof. Thomas Klopstock vom Friedrich-Baur-Institut an der Neurologischen Klinik des LMU-Klinikums und des britischen Forschers Professor Patrick Chinnery von der University of Newcastle zeigte. Demnach verbesserte sich die Sehfähigkeit bei einem Teil der LHON-Patienten, die das Medikament Idebenone einnahmen.

„Die Patienten in der Idebenone-Gruppe schnitten besser ab“

Die Studie an den Kliniken in München, Newcastle und Montreal ist, so Prof. Klopstock, „weltweit die erste große und randomisierte Therapiestudie bei einer mitochondrialen Erkrankung.“ Die Mitochondrien – das sind jene Kraftwerke, mit deren Hilfe Zellen über einen „Atmungskette“ genannten Prozess Energie herstellen. Bei der durch einen Erbdefekt verursachten LHON funktioniert ein Enzym-Verbund der Atmungskette, der so genannte Komplex I, in Zellen der Netzhaut und des Sehnervs nicht mehr ausreichend. Dadurch produzieren diese Zellen nur noch sehr eingeschränkt Energie und die Fasern des Sehnervs degenerieren. Die Erkrankung trifft einen von 30.000 Menschen und kann durch einen genetischen Test nachgewiesen werden.

Das in der klinischen Studie eingesetzte Medikament Idebenone kann den Funktionsverlust zumindest teilweise ausgleichen. Die synthetische Substanz ähnelt dem an der Atmungskette beteiligten, körpereigenen Coenzym Q10 und ist als wirksames Antioxidans gegen schädliche Sauerstoff-Radikale bekannt. Die 85 Patienten der Studie wurden in zwei Gruppen eingeteilt: 55 erhielten den Wirkstoff, 30 ein Placebo – in beiden Fällen täglich sechs Monate lang.

„Die Patienten in der Idebenone-Gruppe schnitten besser ab“, stellt Thomas Klopstock fest. Unter Idebenone konnten beispielsweise 7 von 25 Studienteilnehmer auf einer Sehtafel wieder mindestens fünf Buchstaben in Reihe lesen; zuvor erkannten sie keinen einzigen Buchstaben. Kein Patient in der Placebo-Gruppe erzielte derlei Fortschritte. Auch bei den anderen gemessenen Parametern der Sehfähigkeit, beispielsweise beim Farbensehen, „war Idebenone immer besser als Placebo“, sagt Prof. Klopstock. Genauso erfreulich: Die Ärzte stellten keine wesentlichen Nebenwirkungen fest.

Medikamente, die für seltene mitochondriale Erkrankungen wie die LHON entwickelt werden, sind auch aus einem anderen Blickwinkel interessant. Denn mitochondriale Fehlfunktionen spielen auch eine bedeutende Rolle bei allgemeinen Alterungsprozessen und bei altersassoziierten Erkrankungen wie etwa Morbus Parkinson. Möglicherweise lassen sich für seltene Erkrankungen entwickelte Medikamente deshalb auch hier einsetzen.

Quelle: Jahresbericht 2011 (Text und Bildnachweis)

Literatur: Klopstock T, Patrick Yu-Wai-Man P, Dimitriadis K, Rouleau J, Heck S, Bailie M, Atawan A, Chattopadhyay S, Schubert M, Garip A, Kernt M, Petraki D, Rummey C, Leinonen M, Metz G, Griffiths PG, Meier T, Chinnery PF:
"A randomized placebo-controlled trial of idebenone in Leber’s hereditary optic neuropathy"
Brain 134 (2011) 2677-2686